حدیث روز
امام علی (ع) می فرماید : هر کس از خود بدگویی و انتقاد کند٬ خود را اصلاح کرده و هر کس خودستایی نماید٬ پس به تحقیق خویش را تباه نموده است. - امام محمد باقر علیه السلام: امر به معروف و نهی از منکر راه و روش پیامبران و شیوه صالحان است و واجب بزرگی است که واجبات دیگر با آن بر پا می‌شوند، راه‌ها امن می‌گردد و درآمدها حلال می‌شود و حقوق پایمال شده، به صاحبانش بر می‌گردد، زمین آباد می‌شود و (بدون ظلم) حق از دشمنان گرفته می‌شود و کارها سامان می‌پذیرد.

افزونه جلالی را نصب کنید. 11 صفر 1442 Monday, 28 September , 2020 ساعت ×
پ
پ

در این مطلب ( علائم بیماری بیماری‌های ذخیره‌ای لیزوزومال چیست + درمان و جلوگیری ) نگاهی  می اندازیم به  تاریخچه این نوع بیماری ، امیدواریم مورد استفاده شما قرار گیرد.

بیماری را بشناسیم و از وقوع آن با روش های موثر جلوگیری نماییم عدم شناخت بیماری و یا نداشتن تعریف درست از بیماری ممکن است دستیابی به پیشگیری را مشکل سازد و این یک قاعده است که هرگاه علت تشخیص داده شود مبارزه با معلول آسان خواهد شد .

دکتر زرین آذر، بیماری را اینگونه شرح می دهد : 

بیماری بطور کلی انحراف بدن از اعمال طبیعی آن تعریف گردیده است حال آنکه در حقیقت میتوان گفت که برعکس، بیماری مبالغه بدن در انجام اعمال طبیعی و
فیزیولوژیک خود میباشد.

بیماری پدیدهای نیست که از خارج ما بر ما تحمیل شده باشد. بیماری پتانسیلی درونی است که در بدن موجودات زنده وجود داشته و در حقیقت همه روزه در بدن تولید میگردد. مواد جانبی حاصل از سوخت و ساز طبیعی بدن، در اثر تجمع باعث اختلال در کار سلولها و سپس بافتها و اندامهای بدن میگردند. این اختلال بصورت عالیم و نشانههای مختلفی بروز میکنند که ما نام آنرا بیماری میگذاریم.

در حالت طبیعی مواد زائد حاصله از سوخت و ساز توسط اندامهای مربوطه از بدن، پاکسازی شده، اثرات منفی یا مخرب برکار بدن به جا نمیگذارند. زمانی که بدن بدلیلی دچار ضعف و ناتوانی در پاکسازی و انجام اعمال حیاتی است یا میزان مواد زائد از حد طبیعی روزمره خارج است، بدن از حالت تعادل خارج شده، عالئم “بیماری”بروز مینماید.

تغذیه غیر طبیعی، پرخوری، خستگی، سموم درونی و بیرونی، بیخوابی، استرس،افراط و تفریط در امور زندگی، افکار نگران کننده و منفی همگی از عواملی هستند که به عدم تعادل بدن میانجامند. عالیم مختلفی که ما بیماری مینامیم در حقیقت در اثر تالش بدن برای پاکسازی بوجود می آیند. تب، اسهال، سردرد، استفراغ، دردهایعضالنی و استخوانی که بطور عموم در اکثر بیماریهای حاد و گاها مزمن مشترک میباشند از این جملهاند. همین عالئم در افرادی که از مصرف مواد اعتیاد روزمره مانند: چای، قهوه، الکل، مواد مخدر، شکر و آرد سفید دست میکشند نیز دیده میشوند. عالئم ذکر شده که نشانههای پاکسازی بدن از سموم میباشند پس از مدت چند روز تا چند هفته و بدون نیاز به هیچگونه دخالتی از بین رفته، به همراه خود اعتیاد فیزیکی به ماده مورد نظر را نیز از بین میبرند.

 

علائم بیماری بیماری‌های ذخیره‌ای لیزوزومال چیست + درمان و جلوگیری

 

بیماریهای ذخیره‌ای لیزوزومال
Gaucher disease - very high mag.jpg
عکاسی ریزنگاری of Gaucher disease, with cells that have the characteristic crumpled tissue paper-like سیتوپلاسم. H&E stain.
طبقه‌بندی و منابع بیرونی
تخصص غدد درون ریز و متابولیسم
آی‌سی‌دی-۱۰ E75-E77
سمپ D016464
[ویرایش در ویکی‌داده]

بیماری‌های ذخیره‌ای لیزوزومال (به انگلیسی: Lysosomal storage disease) حدود پنجاه بیماری نادر ارثی هستند که اشکالات متابولیکی در عملکرد لیزوزوم‌ها (یک اندامک داخل سلولی) وجود دارد.

بیماری فابری با نقص در فعالیت یا کمبود آنزیم آلفا – گالاکتوزیداز (alpha-galactosidase A)، بیماری گوشه با نقص در آنزیم بتا-گلوکوسربروزیداز و بیماری نیمن پیک از این گروه هستند.

بیماریزایی

داخل همه سلول‌های بدن اندامکی به نام لیزوزوم وجود دارد که توسط آنزیم‌هایی که درون آن وجود دارد مواد زائد موجود در سلول تجزیه شده و از بین می روند . در این بیماریها به علت کمبود یکی از آنزیم‌های لیزوزوم اختلالاتی در کارکرد سلول به وجود می‌آید که باعث ذخیره‌سازی ماده زائد( لیپید ، گلیکوپروتئین یا موکو پلی ساکارید) در بدن شده و به سلول آسیب می رساند. در این بیماریها علائم پیشرونده، دائمی، در همه بیماران تقریباً یکسان و بی ارتباط با تغذیه و حوادث استرس‌زا می‌شود؛ وراثت این بیماریهای نادر اغلب اتوزومال مغلوب هستند.

طبقه‌بندی

به روش‌های مختلف میتوان این بیماریها را طبقه‌بندی کرد مثلاً براساس نوع ماده‌ای که متابولیزه نمی‌شود و در سلول‌ها تجمع می یابد:

الف. بیماریهای ذخیره‌ای چربی (به خصوص اسفنگولیپیدوزها) مانند بیماری گوشه ، نیمن پیک ، گانگلیوزیدوزها مانند تای ساکس و لکودیستروفی ها

ب. بیماریهای ذخیره‌ای موکوپلی ساکارید (موکوپلی‌ساکاریدوزها) مانند سندرم هانتر و بیماری هورلر (Hurler disease)

ج. بیماریهای ذخیره‌ای گلیکوپروتئین

د. موکولیپیدوزها

طبقه‌بندی دیگر براساس نوع نقص که در این جدول نمایش داده شده است:

نوع نقص پروتئینی مثالهایی از بیماری پروتئین گرفتار
نقص اولیه آنزیمهای لیزوزومی بیماری تای ساکس, I-cell disease, و اسفنگولیپیدوزها
(مانند gangliosidosis ، بیماری گوشه و بیماری نیمن پیک)
Various
پیرایش پسارونویسی آنزیمها کمبود مالتیپل سولفاتاز Multiple sulfatases
پروتئین‌های ترابری غشاء موکولیپیدوزها type II and IIIA N-acetylglucosamine-1-phosphate transferase
Enzyme protecting proteins گالاکتوسیالیدوز Cathepsin A
Soluble nonenzymatic proteins GM2-AP deficiency, variant AB, Niemann-Pick disease, type C2 GM2-AP , NPC2
Transmembrane proteins SAP deficiency Sphingolipid activator protein s
Niemann-Pick disease, type C1 NPC1
بیماری ذخیره اسید سیالیک Sialin
Unless else specified in boxes, then ref is:[۲]

جستارهای وابسته

  • بیماری گوشه
  • کافنده‌تن


  • ویــــکیـــپدیای انگلیسی بیماریهای ذخیره‌ای لیزوزومال


 

علائم بیماری بیماری‌های ذخیره‌ای لیزوزومال چیست + درمان و جلوگیری

 

برگرفته از ویکی پدیا:

https://fa.wikipedia.org/wiki/%D8%A8%DB%8C%D9%85%D8%A7%D8%B1%DB%8C%D9%87%D8%A7%DB%8C_%D8%B0%D8%AE%DB%8C%D8%B1%D9%87%E2%80%8C%D8%A7%DB%8C_%D9%84%DB%8C%D8%B2%D9%88%D8%B2%D9%88%D9%85%D8%A7%D9%84

چنانچه، مطلب فوق (برگرفته از دانشنامه ویکی پدیا)، نادرست یا مخالف قوانین جمهوری اسلامی ایران است، خواهشمند است گزارش دهید تا بررسی و حذف گردد

نوشته های مشابه

ثبت دیدگاه

  • دیدگاه های ارسال شده توسط شما، پس از تایید توسط تیم مدیریت در وب منتشر خواهد شد.
  • پیام هایی که حاوی تهمت یا افترا باشد منتشر نخواهد شد.
  • پیام هایی که به غیر از زبان فارسی یا غیر مرتبط باشد منتشر نخواهد شد.